Fibronectina

Fibronectina
Estructures disponibles PDB Cerca ortòloga: H0Y7Z1%20or%20B7ZLE5 PDBe H0Y7Z1,B7ZLE5 RCSB Llista de codis id de PDB 1E88, 1E8B, 1FBR, 1FNA, 1FNF, 1FNH, 1J8K, 1O9A, 1OWW, 1Q38, 1QGB, 1QO6, 1TTF, 1TTG, 2CG6, 2CG7, 2CK2, 2CKU, 2EC3, 2FN2, 2FNB, 2GEE, 2H41, 2H45, 2HA1, 2OCF, 2RKY, 2RKZ, 2RL0, 3CAL, 3EJH, 3GXE, 3M7P, 3MQL, 3R8Q, 3ZRZ, 4GH7, 4JE4, 4JEG, 4LXO, 4MMX, 4MMY, 4MMZ, 4PZ5, 2N1K, 5DC4, 5DC0, 5DC9, 3T1W
Identificadors
Àlies	FN1 (HUGO), CIG, ED-B, FINC, FN, FNZ, GFND, GFND2, LETS, MSF, fibronectin 1, SMDCF
IDs externes	OMIM: 135600   MGI: 95566   HomoloGene: 1533   GeneCards: FN1   OMA: FN1 - orthologs
Localització del gen (humà) Crom. Cromosoma 2 (humà)[1] Banda 2q35 Inici 215.360.440 bp[1] Fi 215.436.073 bp[1]
Localització del gen (ratolí) Crom. Cromosoma 1 (ratolí)[2] Banda 1 C3|1 36.05 cM Inici 71.624.679 bp[2] Fi 71.692.359 bp[2]
Patró d'expressió d'ARN Bgee Humà Ratolí (ortòleg) Més explicacions Articulació sinovial artèria coronària dreta decidu Descending thoracic aorta  membrana sinovial aorta ascendent  tíbia tendon of biceps brachii  stromal cell of endometrium  artèria coronària esquerra Més explicacions calvaria  stroma of bone marrow  tunica media of zone of aorta  cordó umbilical left lung lobe  turmell tail of embryo  tibiofemoral joint  endothelial cell of lymphatic vessel  aurícula Més dades d'expressió de referència BioGPS Més referències a dades d'expressió
Ontologia genètica Funció molecular heparin binding  collagen binding  integrin binding  unió proteica  unió de proteïnes idèntica  peptidase activator activity  unió de proteasa  Component cel·lular blood microparticle  matriu extracel·lular  fibrinogen  regió extracel·lular  membrana basal  membrana plasmàtica apical  exosoma extracel·lular  platelet alpha granule lumen  endoplasmic reticulum-Golgi intermediate compartment  líquid extracel·lular  Procés biològic regulation of protein phosphorylation  calcium-independent cell-matrix adhesion  endodermal cell differentiation  positive regulation of fibroblast proliferation  positive regulation of substrate-dependent cell migration, cell attachment to substrate  platelet degranulation  extracellular matrix disassembly  cicatrització  positive regulation of peptidase activity  peptide cross-linking  adherència cel·lular  positive regulation of gene expression  acute-phase response  angiogènesi  positive regulation of cell population proliferation  regulation of cell shape  regulation of ERK1 and ERK2 cascade  cell-substrate junction assembly  substrate adhesion-dependent cell spreading  integrin activation  positive regulation of axon extension  cell-matrix adhesion  leukocyte migration  response to wounding  extracellular matrix organization  Fonts:Amigo / QuickGO
Ortòlegs Espècies Humà Ratolí Entrez 2335 14268 Ensembl ENSG00000115414 ENSMUSG00000026193 UniProt P02751 P11276 RefSeq (ARNm) NM_001306129 NM_001306130 NM_001306131 NM_001306132 NM_002026 NM_054034 NM_212474 NM_212475 NM_212476 NM_212478 NM_212482 NM_001365517 NM_001365518 NM_001365519 NM_001365520 NM_001365521 NM_001365522 NM_001365523 NM_001365524 NM_001276408 NM_001276409 NM_001276410 NM_001276411 NM_001276412 NM_001276413 NM_010233 RefSeq (proteïna) NP_001293058 NP_001293059 NP_001293060 NP_001293061 NP_002017 NP_473375 NP_997639 NP_997641 NP_997643 NP_997647 NP_001352446 NP_001352447 NP_001352448 NP_001352449 NP_001352450 NP_001352451 NP_001352452 NP_001352453 NP_001293058.1 NP_001293059.1 NP_001293061.1 NP_001263337 NP_001263338 NP_001263339 NP_001263340 NP_001263341 NP_001263342 NP_034363 Localització (UCSC) Chr 2: 215.36 – 215.44 Mb Chr 1: 71.62 – 71.69 Mb Cerca a PubMed [3] [4]
Wikidata
Veure/Editar Humà Veure/Editar Ratolí

La fibronectina^[5] és una proteïna adhesiva, que es troba lliure en el plasma i constitueix un dels principals components de la matriu extracel·lular. Aquesta proteïna ha estat àmpliament estudiada per la seva capacitat d'interactuar amb diverses cèl·lules i macromolècules, influint en el comportament cel·lular i en les reaccions bioquímiques de diversos sistemes, així com en una gran varietat de processos fisiològics com a fagocitosi, proliferació, adhesió i migració cel·lular.

La fibronectina és una glicoproteïna formada per una molècula asimètrica que consisteix de dues subunitats similars de 220 kDa, unides per ponts disulfur prop de la seva regió carboxil-terminal. Cada monòmer consta de tres unitats repetitives: 12 dominis de tipus I, 2 dominis de tipus II i 15 a 17 dominis de tipus III, que en conjunt representen el 90% de la seqüència.

Els homòlegs estructurals dels dominis tipus I, II i III es troben en altres biomolècules, la qual cosa demostra que la fibronectina es reorganitza a través d'exons. Encara que s'originen a partir d'un sol gen, s'han identificat fins a ^[6]20 variants diferents de isoformes humanes, així com 12 variants diferents de rosegadors i bovins, la qual cosa suggereix mecanismes d'entroncament alternatius exclusius de les espècies i el desenvolupament de teixits.

Existeixen moltes isoformes^[7] de la fibronectina. Una, la denominada fibronectina plasmàtica, és soluble i circula per la sang on sembla incrementar la coagulació de la sang, la cicatrització i la fagocitosi. Es troba en forma soluble principalment com un dímer i en forma insoluble formant multímers d'alt pes molecular mantinguts per enllaços covalents, els quals són organitzats en un component fibril·lar en la matriu extracel·lular.

La fibronectina juga un paper important en l'adhesió de les cèl·lules a la matriu^[8] sinó que també actua com a guia de les migracions cel·lulars que té lloc en els embrions dels vertebrats.

Una de les seves principals funcions és intervenir en la remodelació dels teixits durant la embriogènesi i participar en el procés de curació de les lesions vasculars després de la formació de coàguls de fibrina, que es formen quan s'activa el sistema hemostàtic. En condicions fisiològiques, la funció de l'hemostàsia és mantenir el flux sanguini normal i la integritat endotelial.^[5]Quan es lesiona un vas sanguini i es perd la continuïtat de la paret del vas, l'hemostàsia es desencadena restringint la secreció sanguínia mitjançant la formació d'un tap de plaquetes^[9] mantingut en el seu lloc per la xarxa de fibrina formada durant l'activació de la coagulació. A més, s'ha descobert que en unes certes persones, els quals tenen baixos nivells de fibronectina, poden arribar a morir amb major facilitat.

La fibrina es forma amb fibronectina, unida covalentment al coàgul pel factor XIIIa, i serveix com a matriu temporal per a l'adhesió i migració cel·lular en el teixit danyat durant la reparació del teixit.^[10] Quan el coàgul s'ha format i realitza la seva funció hemostàtica, es dissol sota la influència del sistema fibrinolític i restableix la circulació sanguínia. La funció de les proteïnes implicades en la maquinària fibrinolítica és fonamental per al normal desenvolupament dels processos de fibrinòlisis, regeneració vascular i també s'involucra en la patogènesi de les infeccions per la iniciació de la infecció a través de les etapes finals d'una cicatrització de la ferida.^[11]

Glomerulopatia amb dipòsits de fibronectina 2 (GFND2):^[12] La malaltia és causada per variants que afecten el gen representat en aquesta entrada. Trastorn autosòmic dominant genèticament heterogeni caracteritzat clínicament per proteïnúria, hematúria microscòpica i hipertensió que condueix a insuficiència renal terminal en la segona a cinquena dècada de la vida.

La fibronectina i el seu paper en les malalties infeccioses humanes:^[13] La unió de receptors microbians a la fibronectina promou l'adhesió i la infecció de la cèl·lula hoste. Cada bacteri pot utilitzar diferents receptors per a reconèixer dominis específics de fibronectina, principalment el domini N-terminal i el domini central d'unió cel·lular. El paper dels receptors de fibronectina va més enllà de la simple adhesió: de fet, l'adhesió és sovint un requisit previ per a la invasió microbiana i la seva internalització en les cèl·lules del teixit colonitzador.

Juga un paper en el càncer:^[14] S'han observat diversos canvis morfològics en els tumors i les línies cel·lulars derivades de tumors que s'han atribuït a la disminució de l'expressió de fibronectina, l'augment de la degradació de la fibronectina i/o la disminució de l'expressió dels receptors d'unió a fibronectina. La fibronectina també ha estat implicada en el desenvolupament del carcinoma, a més del càncer de pulmó. I actua com a biomarcador potencial per a la radioresistència.