NADH deshidrogenasa
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/69/Chaine_de_transport_d%27electrons2.png/350px-Chaine_de_transport_d%27electrons2.png)
I konplexua (NADH deshidrogenasa)
II konplexua (Sukzinato deshidrogenasa)
Q koentzima (Ubikinona)
III konplexua (Zitokromo bc1)
C zitokromoa
IV konplexua (Zitokromo oxidasa)
ATP sintasa
NADH deshidrogenasa, NADH:ubikinona oxidorreduktasa edo I konplexua mitokondrioaren barneko mintzean txertaturik dagoen transmintzeko proteina bat da, elektroien garraio katearen hasierako konplexua osatzen duena[1].
Egitura
Arnas kateko konplexu guztien artean handiena da. 45 kate polipeptidikok osatzen dute, hauetatik zazpi baino ez daude genoma mitokondrialean kodetuta[2]. Hainbat talde prostetiko ere baditu, Flabina mononukleotidoa eta zortzi burdin-sufre kumulu[3].
"L" itxurako egitura du, zati handiena mintzean txertaturik dago, 60 transmintzeko helize inguru, eta dominio periferiko bat mitokondrioko matrizera begira, NADH+H+ molekula deshidrogenatzen duena.
Funtzionamendua
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/42/NADH_Dehydrogenase_Mechanism_%28Fixed%29.png/350px-NADH_Dehydrogenase_Mechanism_%28Fixed%29.png)
NADH+H+ molekulari H+ak kentzearekin batera bi elektroi hartzen dizkio eta erreduzitu egiten da. Ondorengo erreakzioa gertatzen da:
NADH + H+ + hartzailea ⇌ NAD+ + hartzaile erreduzitua
Elektroiak talde prostetiko batetik bestera pasatzen dira eta azken hartzailea Q koentzima da[4].
Elektroien garraio katearen abiapuntua denez elektroien korrontea sortzen du eta horretaz baliatuz lau H+ mintz arteko eremura garraiatzen ditu[5]. Honi esker protoien gradiente elektrokimikoa handitu egiten da eta ATPak sintetizatzeko erabiliko da elektroi katearen amaieran[3].
NADH deshidrogenasa I tipoa
Izaki prokarioto batzuetan NADH deshidrogenasaren aldaera bat aurkitu da[6]. Honek H+ak ponpatu beharrean Na+ak ponpatzen ditu[7].
Gaixotasunak
Mutazio genetikoen eraginez I konplexuaren egitura okerra gerta daiteke eta honek hainbat gaixotasun mitokondrial eragiten ditu.
- Leighen sindromea: konplexuak ez du egoki funtzionatzen eta energia gutxi lortzen da[8].
- Parkinsonen gaixotasuna: konplexuaren egitura okerragatik elektroiek oxigenora ihes egiten dute eta superoxidoak (O2-) eratzen dira[9].
Erreferentziak
- ↑ «NADH_deshidrogenasa» www.quimica.es (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
- ↑ «estructura del gen, RNA y proteina MTND5» www.lab314.com (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
- ↑ a b «Funciones Mitocondriales, la Fosforilación Oxidativa y Oxidaciones Biológicas» themedicalbiochemistrypage.org (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
- ↑ Carroll J, Fearnley IM, Shannon RJ, Hirst J, Walker JE. (2003). Analysis of the subunit composition of complex I from bovine heart mitochondria. Mol Cell Proteomics, 2:, 117-126 or..
- ↑ Schultz BE, Chan SI. (2001). Structures and proton-pumping strategies of mitochondrial respiratory enzymes. Ann Rev Biophys Biomol Struct, 30:, 23-65 or..
- ↑ Hatefi Y. (1985). The mitochondrial electron transport and oxidative phosphorylation system. Ann Rev Biochem, 54:, 1015-1069 or..
- ↑ Friedrich T, Bottcher B. (2004). The gross structure of the respiratory complex I: a Lego System. Biochim Biophys Acta, 1608:, 1-9 or..
- ↑ «Home - OMIM - NCBI» www.ncbi.nlm.nih.gov (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
- ↑ (Ingelesez) Blesa, Javier; Trigo-Damas, Ines; Quiroga-Varela, Anna; Jackson-Lewis, Vernice R.. (2015). «Oxidative stress and Parkinson’s disease» Frontiers in Neuroanatomy 9 doi:10.3389/fnana.2015.00091. ISSN 1662-5129. (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
Datuak: Q3869349
Multimedia: NADH dehydrogenase / Q3869349