Glikosfingolipid
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f6/Sphingosine_structure.svg/220px-Sphingosine_structure.svg.png)
Glikosfingolipid ialah subjenis glikolipid yang mengandungi sfingosina, sejenis alkohol amino. Mereka boleh dianggap sebagai sphingolipid dengan karbohidrat yang terikat. Glikosfingolipid ialah sekumpulan lipid (lebih khusus, sphingolipid) dan merupakan sebahagian daripada membran sel. Ia terdiri daripada bahagian seramide hidrofobik dan bahagian glikosidik terikat pada karbohidrat. Kandungan oligosakarida ini kekal di luar membran sel di mana ia penting untuk proses biologi seperti lekatan sel atau interaksi sel-sel. Glikosfingolipid juga memainkan peranan penting dalam onkogenesis dan ontogenesis.
Pengelasan
Secara amnya, glikosfingolipid boleh dikategorikan kepada dua kumpulan: glikosfingolipid neutral (juga dipanggil glikosfingolipid) dan glikosfingolipid bercas negatif. Sebatian bercas negatif boleh dibezakan semula melalui pembawa caj. Ketika asid sialik dijumpai dalam gangliosida, sulfatida pula mempunyai kumpulan sulfat. Persamaan struktur kebanyakan glikolipid ialah laktosilseramida, suatu disakarida laktosa yang terikat melalui ikatan glikosidik terhadap seramida. Struktur yang lebih besar dibahagikan kepada kumpulan yang berbeza mengikut urutan dan konfigurasi gula, dengan empat yang paling biasa ialah globo-, lakto-, neolakto- dan gangliosa. Contoh glikosfingolipid termasuk:[1]
- Serebrosida
- Gangliosida
- Globosida
Kedudukan dan fungsi
Gangliosides terutamanya ditemui dalam membran sel sistem saraf pusat, di mana kumpulan karbohidrat mereka bertanggungjawab bagi interaksi antara sel individu serta pengisyaratan. Walau bagaimanapun, gangliosida juga terdapat dalam sel lain. Asid sialik, sebagai contoh, sebahagian daripada struktur sialil-Lewis-x, sejenis tetrasakarida yang penting dalam pelbagai proses transduksi isyarat. Glikosfingolipid neutral juga penting, contohnya sebagai antigen jenis darah.
Kecacatan enzim yang boleh diwarisi boleh menyebabkan gangguan dalam degradasi, dan oleh itu, menyebabkan pengumpulan glikolipid dalam pelbagai organ. Dalam kes serebrirosis, ini memberi kesan kepada serebrosida (contohnya ialah penyakit Gaucher dan penyakit Krabbe), dalam kes gangliosida, ia memberi kesan terhadap gangliosidosis (cth. penyakit Tay–Sachs).
Lihat juga
- Sfingomielin
Rujukan
Pautan luar
- Glycosphingolipids dalam Tajuk Subjek Perubatan (MeSH) di Perpustakaan Perubatan Negara AS