Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a
Syndroma Wolff-Parkinson-White | |
Klasyfikacje | |
ICD-10 | I45.6 |
---|
Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (zespół WPW, łac. syndroma Wolff-Parkinson-White ang. Wolff-Parkinson-White syndrome) – wrodzone zaburzenie przewodzenia impulsu elektrycznego w sercu, należące do tzw. zespołów preekscytacji. Polega na obecności dodatkowej drogi przewodzenia impulsów elektrycznych z przedsionków do komór przez pęczek Kenta, z pominięciem węzła przedsionkowo-komorowego i pęczka Hisa.
Historia
W 1913 roku lekarze z Nowego Jorku, Cohn i Fraser, przedstawili opis „przypadku napadowego częstoskurczu o wątpliwym, prawdopodobnie komorowym, pochodzeniu”. Obecnie uważa się, że był to pierwszy opis zespołu. W 1915 roku choroba została opisana przez Franka Normana Wilsona. Kolejny przypadek 19-letniego studenta został opublikowany przez Wedda w 1921 roku. W 1930 roku, opierając się na wcześniejszych dwóch przypadkach, obraz choroby opisali wspólnie John Parkinson, Paul Dudley White i Louis Wolff[1][2]. W 1932 Holtzmann i Scherf zaproponowali, że podłożem zespołu jest połączenie omijające węzeł przedsionkowo-komorowy, a w 1933 Wolfarth i Wood postulowali zależność kształtu zespołu QRS od położenia dodatkowej drogi przedsionkowo-komorowej.
Epidemiologia
Częstość występowania szacuje się na około 0,1–3% ogólnej populacji[3][4][5][6]. Częściej dotyka mężczyzn (1,5-2 razy)[7].
Etiopatogeneza
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/8/88/WPW.jpeg/300px-WPW.jpeg)
Pęczek dodatkowy (w tym przypadku pęczek Kenta) zazwyczaj szybciej przewodzi impuls niż węzeł przedsionkowo-komorowy (w węźle następuje fizjologiczne zwolnienie szybkości przewodzenia)[8]. Takie jednoczesne (szybkie i wolne) przewodzenie objawia się skróceniem odstępu PQ w elektrokardiogramie. Wcześniejsza depolaryzacja komór jest widoczna jako fala δ (delta) na ramieniu wstępującym załamka R. Fizjologiczne pobudzenie przechodzące przez węzeł przedsionkowo-komorowy odpowiada za właściwy załamek R. W EKG widoczne jest także poszerzenie zespołu QRS.
Dodatkowy pęczek tworzy pętlę anatomiczną, w której jedną odnogą są jego włókna a drugą prawidłowy szlak przewodzenia. Jako że obydwie drogi różnią się szybkością przewodzenia i czasem refrakcji odpowiednio zsynchronizowany bodziec może wyzwolić rytm nawrotny (re-entry)[9].
Z zespołem WPW bezpośrednio związane są następujące zaburzenia rytmu:
- ortodromowy częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy (występuje w utajonym i jawnym zespole WPW) – występuje najczęściej. Przewodzenie początkowo zstępuje przez węzeł przedsionkowo-komorowy, a następnie wraca przez drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z wąskimi zespołami QRS,
- antydromowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (występuje tylko w jawnym zespole WPW) – przewodzenie początkowo zstępuje drogą dodatkową, a następnie wstecznie przez węzeł przedsionkowo-komorowy lub drugą drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS.
Istnienie WPW może też zmieniać charakter innych powszechnych arytmii:
- migotanie przedsionków – jest to arytmia nadkomorowa niezwiązana z zespołem WPW, polegająca na powstawaniu dużej liczby niezsynchronizowanych pobudzeń (350 i więcej) w przedsionkach. Prawidłowo funkcjonujący węzeł przedsionkowo-komorowy nie dopuszcza do przenoszenia pobudzenia na komory. Przy obecności dodatkowej drogi przewodzenia (jak to ma miejsce w zespole WPW), która ma krótki okres refrakcji, może dojść do częstoskurczu komorowego (objawia się znacznym częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS) albo nawet migotania komór,
- częstoskurcz przedsionkowy lub trzepotanie przedsionków – podobnie jak przy migotaniu przedsionków przewodzenie zstępuje drogą dodatkową. Szerokie zespoły QRS[10].
Zmiany w EKG
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/8/8a/WPW_EKG_leadV2.png/220px-WPW_EKG_leadV2.png)
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a5/Wolff-Parkinson-White_syndrome_12_lead_EKG.png/400px-Wolff-Parkinson-White_syndrome_12_lead_EKG.png)
- skrócenie odstępu PQ < 120 ms
- poszerzenie zespołu QRS
- fala δ na ramieniu wstępującym zespołu QRS
- zmiany odcinka ST-T
Objawy
W ok. 50% przypadków przebieg jest bezobjawowy. Najczęściej występują:
- napady kołatania serca spowodowane częstoskurczem nadkomorowym lub migotaniem przedsionków
- omdlenia
Niekiedy może współistnieć anomalia Ebsteina, zespół wypadania płatka zastawki mitralnej, kardiomiopatia, zwężenie ujścia aorty, wrodzone przełożenie pni tętniczych. W przypadku częstoskurczów uporczywych (trwających większą część dnia, zwykle o mniejszej częstotliwości) może dojść do rozwoju kardiomiopatii tachyarytmicznej.
U chorych na zespół WPW pierwszym objawem może być migotanie komór. Istnieje zwiększone ryzyko nagłego zgonu sercowego, które szacuje się na około 0,02–0,15% rocznie[11][12][13].
Typy
- typ A – dominujące wychylenie dodatnie w odprowadzeniu V1 – pęczek Kenta leżący po lewej stronie[14]
- typ B – dominujące wychylenie ujemne w odprowadzeniu V1 – pęczek Kenta leżący po prawej stronie[14]
Leczenie
Leczenie farmakologiczne
Leczenie w czasie napadu
W przypadku częstoskurczu o wąskich zespołach komorowych stosuje się manewry zwiększające napięcie nerwu błędnego, np. próbę Valsalvy. Lekami pierwszego wybory w tym typie częstoskurczu jest podawana dożylnie adenozyna, werapamil, diltiazem lub lek beta-adrenolityczny. W przypadku częstoskurczu o szerokich zespołach komorowych stosuje się dożylnie ibutilid, prokainamid, lub flekainid (leki te są również lekami drugiego rzutu przy nieskuteczności leków pierwszego rzutu w leczeniu pacjenta z częstoskurczem o wąskich zespołach komorowych), łącznie z lekami blokującymi przewodzenie w łączu przedsionkowo-komorowym. Przy nieskuteczności leków można zastosować stymulację serca albo kardiowersję elektryczną. Jest ona stosowana również w przypadku niestabilnego hemodynamicznie lub opornego na inne formy leczenia częstoskurczu[7][15].
Leczenie przewlekłe
Żaden znany lek nie znosi całkowicie arytmii. Stosuje się następujące leki:
W monoterapii u pacjentów z drogą dodatkową, która jest zdolna do szybkiego przewodzenia impulsów w czasie migotania przedsionków przeciwwskazane są digoksyna, werapamil i diltiazem.
Leczenie inwazyjne
Stosuje się przezskórną ablację drogi dodatkowej. Wskazania:
- nieskuteczność leczenia farmakologicznego
- duże objawy niepożądane leczenia farmakologicznego
- przebyte migotanie komór związane z zespołem WPW
- tachyarytmia z niestabilnością hemodynamiczną
- częste napady arytmii
- napady migotania przedsionków z szybką akcją komór
Przypisy
- ↑ Wolff-Parkinson-White syndrome w bazie Who Named It (ang.)
- ↑ Wolff L., Parkinson J., White PD., Wolff L., Parkinson J., White PD. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. 1930.. „Annals of noninvasive electrocardiology : the official journal of the International Society for Holter and Noninvasive Electrocardiology, Inc”. 4 (11), s. 340–53, październik 2006. DOI: 10.1111/j.1542-474X.2006.00127.x. PMID: 17040283.
- ↑ Choroby wewnętrzne, AndrzejA. Szczeklik (red.), JerzyJ. Alkiewicz, t. I, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 190, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120 .
- ↑ Rosner MH., Brady WJ., Kefer MP., Martin ML. Electrocardiography in the patient with the Wolff-Parkinson-White syndrome: diagnostic and initial therapeutic issues.. „The American journal of emergency medicine”. 7 (17), s. 705–14, listopad 1999. PMID: 10597097.
- ↑ Sorbo MD., Buja GF., Miorelli M., Nistri S., Perrone C., Manca S., Grasso F., Giordano GM., Nava A. [The prevalence of the Wolff-Parkinson-White syndrome in a population of 116,542 young males]. „Giornale italiano di cardiologia”. 6 (25), s. 681–7, czerwiec 1995. PMID: 7649416.
- ↑ Munger TM., Packer DL., Hammill SC., Feldman BSJ., Bailey KR., Ballard DJ., Holmes DR., Gersh BJ. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.. „Circulation”. 3 (87), s. 866–73, marzec 1993. PMID: 8443907.
- ↑ a b Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2011, s. 224-226. ISBN 978-83-7430-289-0.
- ↑ Sławomir Maśliński, Jan Ryżewski: Patofizjologia : podręcznik dla studentów medycyny. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2000, s. 606. ISBN 83-200-2404-8.
- ↑ L.S. Lilly (red.), Patofizjologia chorób serca, Wrocław, Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, str. 199, 1996, ISBN 83-85842-01-2
- ↑ Interna, WłodzimierzW. Januszewicz, FranciszekF. Kokot, WitoldW. Bartnik, Wyd. 1 (dodr.), t. I, Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, [cop. 2004], s. 68, ISBN 83-200-2871-X, OCLC 749696682 .
- ↑ Pytania i odpowiedzi Przygotowanie do Państwowego Egzaminu Lekarskiego część 2, Wrocław, Urban&Partner, 2007, str. 71, ISBN 978-83-60290-52-1
- ↑ Fitzsimmons PJ., McWhirter PD., Peterson DW., Kruyer WB. The natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in 228 military aviators: a long-term follow-up of 22 years.. „American heart journal”. 3 (142), s. 530–6, wrzesień 2001. DOI: 10.1067/mhj.2001.117779. PMID: 11526369.
- ↑ Munger TM., Packer DL., Hammill SC., Feldman BJ., Bailey KR., Ballard DJ., Holmes DR., Gersh BJ. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.. „Circulation”. 3 (87), s. 866–73, marzec 1993. PMID: 8443907.
- ↑ a b Adam P.A.P. Fitzpatrick Adam P.A.P., The ECG in Wolff-Parkinson-White Syndrome, „Pacing and Clinical Electrophysiology”, 18 (8), 1995, s. 1469–1473, DOI: 10.1111/j.1540-8159.1995.tb06732.x, ISSN 0147-8389 [dostęp 2023-02-15] (ang.).
- ↑ Blomström-Lundqvist C., Scheinman MM., Aliot EM.. ACC/AHA/ESC guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias-executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias) developed in collaboration with NASPE-Heart Rhythm Society.. „Journal of American College of Cardiology”. 42 (8), s. 1493–531, listopad 2003. PMID: 14563598.
Zobacz też
- zespół Lowna-Ganonga-Levine'a
- zespół Mahaima
- pęczek Kenta
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.