Krigler—Najarov sindrom
Krigler—Najarov sindrom | |
---|---|
![]() | |
Bilirubin | |
Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
Specijalnost | педијатрија, hepatology |
MKB-10 | E80.5 |
MKB-9-CM | 277.4 |
OMIM | 218800 606785 |
DiseasesDB | 3176 |
MedlinePlus | 001127 |
eMedicine | med/476 |
Patient UK | [https://patient.info/doctor/crigler-najjar-syndrome crigler-najjar-syndrome Krigler—Najarov sindrom] |
MeSH | D003414 |
[uredi na Vikipodacima] |
Krigler—Najarov sindrom ili Sindrom Krigler—Najar (engl. Crigler–Najjar syndrome ili CNS) redak je nasledni poremećaj metabolizma bilirubina, koji se hemijski formira razlaganjem hema u crvenim krvnim zrncima.[1][2] Poremećaj dovodi do formiranja nehemolitičke žutice, pri kojoj se javljaju visoki nivoi nekonjugovanog bilirubina i često dolazi do oštećenja mozga kod odojčadi. Bolest se nasleđuje u autozomalno recesivnom maniru.
Ovaj sindrom se deli u tip I i II, pri čemu se ovaj kasniji ponekad naziva Arijasovim sindromom. Ova dva tipa, zajedno sa Gilbertovim sindromom, Dubin—Džonsonovim sindromom i Rotorovim sindromom, su pet poznatih naslednih defekata u biliribinskom metabolizmu. Za razliku od Gilbertovog sindroma, samo par stotina CNS slučajeva je poznato.[3]
Reference
- ^ Crigler JF Jr, Najjar VA (1952). „Congenital familial nonhemolytic jaundice with kernicterus; a new clinical entity”. AMA American Journal of Diseases of Children. 83 (2): 259—60. ISSN 0096-8994. PMID 14884759.
- ^ synd/86 на сајту Who Named It
- ^ Fox IJ, Chowdhury JR, Kaufman SS, Goertzen TC, Chowdhury NR, Warkentin PI, Dorko K, Sauter BV, Strom SC (1998). „Treatment of the Crigler–Najjar syndrome type I with hepatocyte transplantation”. The New England Journal of Medicine. 338 (20): 1422—6. PMID 9580649. doi:10.1056/NEJM199805143382004.
Spoljašnje veze
- Info and links related to Crigler–Najjar
- Girl, nine, sleeps under UV lights to avoid turning yellow
- Crigler–Najjar syndrome, type 1 at NIH's Office of Rare Diseases
- Crigler–Najjar syndrome, type 2 at NIH's Office of Rare Diseases
![]() | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |